La miocarditis y la pericarditis son enfermedades inflamatorias del miocardio y el pericardio, respectivamente, con posible solapamiento. Estas son las primeras guías de práctica clínica de la ESC que abarcan todo el espectro de estas enfermedades.
En este trabajo, el Grupo de Trabajo (GT) introduce el término «síndrome miopericárdico inflamatorio» (SMI). El SMI es un término general durante el proceso diagnóstico inicial hasta que se establece el diagnóstico definitivo. Refleja la posible superposición entre miocarditis y pericarditis, con el objetivo de aumentar el conocimiento del espectro de la enfermedad y permitir un diagnóstico oportuno y un mejor manejo. El SMI abarca desde la miocarditis aislada hasta la pericarditis aislada, pasando por formas mixtas con posible afectación recíproca, como la miopericarditis y la perimiocarditis.
Entre las novedades está las nuevas capacidades de la imagen multimodal, especialmente la resonancia cardiaca (RMC), ya que ha transformado el flujo de trabajo clínico en los últimos años. La tasa de pacientes diagnosticados con miocarditis aguda (MA) aumenta del 5% al 13% con el uso de RMC en pacientes con síntomas similares a la angina y aumento de la troponina T de alta sensibilidad. La precisión diagnóstica de la RMC es mayor si se realiza de forma temprana en el curso temporal de la enfermedad (mejor dentro de las primeras 2 semanas).
La miocarditis se puede diagnosticar clínicamente como definitiva/posible con una presentación clínica apropiada y un criterio adicional, incluyendo un resultado comprobado por RMC o biopsia endomiocárdica. La cicatrización miocárdica detectada por RMC puede estar presente en casos con FEVI preservada. Y la cicatrización focal de cualquier causa es relevante para el resultado, y las cicatrices pequeñas (p. ej., <2 segmentos) después de >6 meses parecieron ser más benignas.
El análisis de laboratorio de biomarcadores séricos generalmente muestra una elevación de marcadores de lesión miocárdica, como hs-TnT o troponina I de alta sensibilidad (hs-TnI) y biomarcadores de insuficiencia cardíaca (IC) como el NT-proBNP). La presencia de liberación de troponina no es un marcador pronóstico negativo, cuando se asocia con una función biventricular preservada. Los marcadores de inflamación (p. ej., proteína C reactiva) suele estar elevada en un 80% de los casos, pero los resultados negativos no descartan el diagnóstico. En circunstancias específicas, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), IL-1β, IL-6 e IL-17A pueden ser útiles.
Se presume que la etiología infecciosa más común es viral. Los enterovirus, los adenovirus, el parvovirus B19 (B19V) y algunos herpesvirus [virus de Epstein-Barr (VEB), herpesvirus humano 6 (HHV-6)], así como la influenza y los coronavirus, son los virus más comunes asociados con la miocarditis. Sin embargo, se deben reconocer varias etiologías no infecciosas, incluidas las enfermedades sistémicas, los trastornos autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, artritis reumatoide, etc), formas inmunomediadas (miocarditis de células gigantes, eosinofilica, y sarcoidosis cardíaca), trastornos inflamatorios intestinales, fármacos y reacciones tóxicas, y la radiación torácica.
Un diagnóstico rápido y fiable es crucial para un manejo adecuado. En la mayoría de los casos (80%), los síntomas están precedidos por pródromos, como fiebre (60%), molestias gastrointestinales (30%) o síntomas respiratorios (25%). El síntoma más común de la miocarditis es el dolor torácico (a veces con características similares a las de un infarto, especialmente en la miocarditis, o pleurítico con alteraciones respiratorias, especialmente en la pericarditis). Otras presentaciones comunes incluyen disnea (miocarditis con presentación de IC, pero también es el síntoma más común en ancianos con pericarditis) y/o arritmias de diferentes grados (principalmente ventriculares en la miocarditis y supraventriculares y FA en la pericarditis) y, con menor frecuencia, síncope. La miocarditis fulminante (que se presenta en el 3-9%) se caracteriza por shock cardiogénico en el momento de la presentación, que requiere soporte hemodinámico.
El electrocardiograma es normal en una minoría de pacientes (alrededor del 15%); con mayor frecuencia, se presenta elevación del segmento ST (57,5%), pero se pueden encontrar otros cambios del segmento ST/T (23,5%), así como bloqueos de la conducción (10%). Los cambios en el electrocardiograma son muy dinámicos y pueden evolucionar en un lapso de horas o días, así los cambios del segmento ST se resuelven; sin embargo, es importante destacar que un ECG normal al momento de la presentación no descarta la posibilidad de padecer la enfermedad.
La ecocardiografía es importante para la evaluación clínica, ya que podría revelar signos de miocarditis, incluyendo aumento del grosor de la pared y la ecogenicidad debido al edema miocárdico. La ecocardiografía suele ser la primera técnica de imagen que se realiza y proporciona información funcional y morfológica. Se ha demostrado que la deformación longitudinal y circunferencial global (GLS y GCS) y la tasa de deformación disminuyeron en pacientes con AM, incluso con FE preservada, y que puede proporcionar información pronóstica importante para predecir arritmias ventriculares.
La RMC permite diferenciar mejor el tejido miocárdico y muestra inflamación miocárdica y pericárdica, así como diferentes patrones de fibrosis. El edema miocárdico y los cambios debidos a la inflamación conducen a un mayor contenido de agua en el tejido que puede detectarse como mayores intensidades de señal en las imágenes ponderadas en T2 y/o el mapeo T2; un mayor contenido de agua libre en el tejido también conducirá a un aumento de la señal en el mapeo T1 y la cuantificación del volumen extracelular (ECV). La necrosis y fibrosis de los miocitos pueden dar lugar a patrones no isquémicos (p. ej., pared media, subepicárdicos, irregulares) de realce tardío de gadolino (LGE), que normalmente no siguen una distribución de la arteria coronaria. Se recomienda la RMC para el seguimiento al menos en los primeros 6 meses para identificar un proceso curado o en curso, para la estratificación del riesgo y la terapia personalizada, y permitir la vuelta al ejercicio.
Otras técnicas de imagen serían la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) que es útil para detectar la actividad de la enfermedad, especialmente en el síndrome coronario agudo. La tomografía computarizada permite detectar la calcificación del pericardio y su extensión, así como descartar la enfermedad coronaria.
Un dato novedoso es la importancia de la interacción entre la inflamación y los mecanismos autoinflamatorios, el papel de los antecedentes genéticos y las respuestas inmunitarias en pacientes con múltiples recurrencias. La identificación de una historia familiar positiva, una mala respuesta a la colchicina y una presentación clínica con un fenotipo inflamatorio o no inflamatorio son herramientas útiles para guiar la selección de pacientes para pruebas genéticas y opciones farmacológicas específicas. Una nueva clase de fármacos dirigidos a la interleucina-1 (IL-1), los llamados agentes anti-IL-1, está disponible y se utiliza en casos recurrentes con una mala respuesta a otras terapias convencionales.
Las pruebas genéticas son relativamente nuevas en este campo. Cada vez hay más pruebas de que las variantes genéticas que codifican proteínas estructurales, en particular las proteínas desmosómicas y sarcoméricas, pueden superponerse con la miocarditis aguda y recurrente y afectar la gravedad de la enfermedad. Se remarca la posibilidad de una predisposición genética en al menos un subconjunto de pacientes (antecedentes familiares positivos de pericarditis o fiebre periódica, mala respuesta a la colchicina, múltiples recurrencias con fenotipo inflamatorio), y se puede ofrecer asesoramiento a la realización de test genético. En estos escenarios clínicos, se debe considerar la terapia prolongada con agentes biológicos específicos (p. ej., agentes anti-IL-1).
Una de las causas de muerte súbita cardiaca (MSC) en adultos jóvenes es la inflamación miocárdica asociada con arritmias fatales. Así la MSC atribuida a miocarditis entre pacientes autopsiados osciló entre el 1,1 % y el 12 %, más alta en hombre que en mujeres (x2.2), suelen estar sin síntomas, aunque entre el 18 % y el 48 % pueden presentar malestar general, síncope, náuseas/dolor abdominal, dolor torácico y palpitaciones. La presencia en RMC de realce tardío de gadolinio en la capa media de la pared de los segmentos miocárdicos anteroseptales se ha asociado con mayores tasas de mortalidad.
En estas guías se resalta una posible interacción compleja entre el trasfondo genético y la inflamación que podría ser responsable de la heterogeneidad de la presentación clínica de la miocarditis. Un estímulo inflamatorio cardíaco podría revelar una mayor susceptibilidad genética a desarrollar disfunción ventricular izquierda manifiesta o fenotipos arritmogénicos.
En un 2º post analizaremos el apartado correspondiente a la terapia y el retorno a la actividad física.
REFERENCIA
2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis: Developed by the task force for the management of myocarditis and pericarditis of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. Published: 29 August 2025